Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Blodceller

Stamceller - frontlinjemedisin

Blodet

Hemoglobin, hva er det

Akutt myelogen leukemi, oversikt

Vil du vite mer

Myelodysplastisk syndrom

Beinmargssykdommer

Blod

NHI.no

Myelodysplastisk syndrom omfatter en rekke tilstander med skader på "morcellene" (stamcellene) i beinmargen. 

 som lages i beinmargen. Både antall celler og funksjonsnivået til cellene kan være forstyrret. Nærmere klassifisering av myelodysplastisk syndrom baseres på hvilke celletyper som er angrepet.

Sykdommen er ofte uten symptomer lenge, men etter hvert vil det utvikles symptomer fra en eller flere av celletypene som er påvirket.

Færre røde blodlegemer (anemi) gir slapphet, tretthet, tungpust, hjertebank

Færre hvite blodlegemer gir økt risiko for tilbakevendende infeksjoner

Færre blodplater gir økt risiko for blødninger i slimhinner og hud

Tilstanden er nokså sjelden og påvises årlig hos ca. 4 per 100.000 personer. Forekomsten er økende med økende alder og er med andre ord hyppigst hos de eldste. Myelodysplastisk syndrom uten kjent årsak opptrer meget sjelden hos pasienter under 50 år.

Hva er myelodysplastisk syndrom?

Det er hovedsakelig to former av myelodysplastisk syndrom:

Primært myelodyspastisk syndrom, som har ukjent årsak, og som er den vanligste typen.

Behandlingsrelatert myelodyplastisk syndrom, som skyldes skader på beinmargen etter stråling, cellegift eller annen medisin. Det er blant annet funnet økt risiko hos personer som har vært utsatt for radioaktiv bestråling.

Sykdommen skyldes at stamcellene i beinmargen på en eller annen måte påvirkes og skades, slik at de mister noen av sine normale egenskaper. Dermed produseres blodceller som ikke er helt normale, og normale blodceller kan bli fortrengt av store mengde med syke celler.

Årsaker

Symptomene kan gi mistanke om beinmargssvikt, og vil ofte være årsaken til at utredning startes. Sykdommen har imidlertid ofte en tidlig fase uten symptomer.

Ved legeundersøkelse kan man gjøre funn som tyder på beinmargssvikt:

Blekhet og rask puls og pust på grunn av lav blodprosent (anemi).

Hudblødninger og blåflekker på grunn av redusert antall normale blodplater.

Hyppige infeksjoner (f. eks. i luftveier eller hud) og feber på grunn av redusert antall hvite blodlegemer.

Ofte vil bare en eller enkelte av celletypene i beinmargen være angrepet. Som oftest har pasienter med myelodysplastisk syndrom ikke hovne lymfeknuter eller forstørret milt. Dette er imidlertid vanlige funn ved leukemier, som kan gi liknende sykdomsbilde.

Blodprøver viser at de aller fleste har lav 

 (anemi). Opptil 50 prosent har færre hvite blodlegemer enn normalt. Man kan også finne økt andel av umodne hvite blodlegemer. Mange av pasientene har for lavt antall blodplater.

Beinmargsundersøkelse gjøres på sykehus. En slik undersøkelse er avgjørende for å stille diagnosen, for å kunne avgjøre hvilke celletyper som er innblandet, og for å kunne gi råd om behandling og framtidsutsikter.

Diagnosen

Behandlingen er tilpasset de avvik som er funnet ved undersøkelse, og blir spesialtilpasset til den enkelte pasient for å sikre så god behandling som mulig. Det er laget nasjonale retningslinjer for behandlingen slik at alle er sikret best mulig behandling. Behandling av kreftsykdommer i beinmarg og blod er høyspesialisert og krever både behandling og oppfølging i spesialavdelinger. Lokale sykehus og fastleger bidrar med kontroller underveis eller etter gjennomført behandling.

Behandlingen består av ulike typer cellegift. Moderne cellegifter har bidratt til at sykdommen kan holdes i sjakk over lengre tid, men fører ikke til helbredelse. For de pasientene som vurderes å kunne tåle transplantasjon av stamceller fra en giver (under 70 år), er slik behandling aktuelt. Stamcelletransplantasjon kan helbrede tilstanden. Men transplantasjonen er en svær belastning, og innebærer en periode hvor immunsystemet er slått helt ut. Man må derfor alltid veie mulighetene for å dø av behandlingen opp mot mulige gevinster.

Behandling

Forløpet er svært varierende. Det går ikke an å gi noen generelle opplysninger om forventet levetid. Prognosen er avhengig av hvor utbredt sykdommen er, hvor mange umodne celler som påvises og eventuelle genetiske avvik i blodcellene. De fleste pasientene er eldre, og høy alder og andre samtidige sykdommer har også betydning for prognosen.

I de gunstigste, minst alvorlige tilfellene er det en stor andel av pasientene som lever mer enn 10 år med sykdommen. I de alvorligste tilfellene utvikles sykdommen til akutt leukemi med en svært alvorlig prognose.

Komplikasjoner er infeksjoner. I tillegg kommer at opptil 30-40 prosent av pasientene etter kortere eller lenger tid utvikler 

 (AML). Derfor betegnes myelodysplastisk syndrom også "preleukemi" - eller forstadium til leukemi.

Prognose

Pasientorganisasjon

Myelodysplastiske syndromer

--&gt; https://www.helsedirektoratet.no/tema/kreft/maligne-blodsykdommer

Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Myelodysplastiske syndromer. Helsedirektoratet 27.05.2020. 

--&gt; https://www.nmds.org/

Nordic MDS Group. Guidelines for the diagnosis and treatment of Myelodysplastic Syndrome and Chronic Myelomonocytic Leukemia. 8th update, May 2017 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=29795386[uid]

Steensma DP. Myelodysplastic syndromes current treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018;8(5):47. Published 2018 May 24. PMID: 29795386 

--&gt; http://emedicine.medscape.com/article/207347-overview

Besa EC. Myelodysplastic syndrome. Medscape, last updated Apr 10, 2020. 

Germing U, Kobbe G, Haas R, Gattermann N. Myelodysplastic syndromes: diagnosis, prognosis, and treatment. Dtsch Arztebl Int. 2013 Nov 15. 110(46):783-90. 

--&gt; http://www.bloodjournal.org/cgi/search?volume=127&amp;firstpage=2391

Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391-405. 

Molldrem JJ, Leifer E, Bahceci E et al. Antithymocyte globulin for treatment of the bone marrow failure asssociated with myelodysplastic syndromes. Ann Intern Med 2002;137:156-63. 

Musto P, Maurillo L, Spagnoli A, et al. Azacitidine for the treatment of lower risk myelodysplastic syndromes : a retrospective study of 74 patients enrolled in an Italian named patient program. Cancer 2010; 116: 1485. 

van der Helm LH, Alhan C, Wijermans PW, et al. Platelet doubling after the first azacitidine cycle is a promising predictor for response in myelodysplastic syndromes (MDS), chronic myelomonocytic leukaemia (CMML) and acute myeloid leukaemia (AML) patients in the Dutch azacitidine compassionate named patient programme. Br J Haematol 2011; 155: 599-606. 

Sauntharajah Y, Nakamura R, Nam J et al. HLA-DR15(DR2) is overrepresented in myelodysplastic syndrome and aplastic anemia and predicts a response to immunosuppression in myelodysplastic syndrome. Blood 2002; 100:1570-4. 

Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997; 89: 2079. 

Nordic MDS Group. Guidelines for the diagnosis and treatment of Myelodysplastic Syndromes and Chronic Myelomonocytic Leukemia. 5 utg. Stockholm: Nordic MDS Group; 2011. 

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al., red. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue. 4 utg. Lyon: IARC; 2008. 