Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Mann

Autoimmune sykdommer

Vil du vite mer

Granulomatøs polyangiitt

Blodåresykdom

Hjerte/kar

NHI.no

Granulomatøs polyangiitt (GPA), tidligere kalt Wegeners granulomatose, er en sykdom som angriper de små blodårene (arterioler og kapillærer) i kroppen. Det er særlig lunger, hals, nese, bihuler og nyrer som rammes.

I begynnelsen er symptomene ofte uklare, f.eks rennende nese eller langvarig mellomørebetennelse som ikke blir bra med vanlig behandling. Plager fra lungene kommer ofte senere med hoste og tungpusthet. Lett feber, tretthet og generell sykdomsfølelse er vanlig. Noen får leddsmerter, hevelse rundt et øye eller utslett. Sykdom i nyrene merkes vanligvis sent i forløpet.

Granulomatøs polyangiitt er en sjelden sykdom som kan være svært alvorlig uten behandling.

Hva er granulomatøs polyangiitt?

, det vil si at immunforsvaret ved en feiltagelse angriper kroppens eget vev. Årsaken til at kroppen reagerer på denne måten, er ukjent.

Årsak

Når legen mistenker sykdommen, er det aktuelt med ulike typer undersøkelser. Hensikten er å stille diagnosen, og å finne ut hvilke organer som er angrepet. Det blir tatt blodprøver, prøver av urinen og ulike bildeundersøkelser. Påvisning av bestemte typer antistoffer (cANCA), høy blodsenkning, eventuelt nedsatt nyrefunksjon styrker mistanken om diagnosen. Røntgen av lungene kan vise forandringer som minner om tuberkulose. Vevsprøver kan bekrefte diagnosen.

Diagnosen

Det er helt nødvendig med medisinsk behandling for at du skal blir frisk. Behandlingen er langvarig, ofte over 2-3 år. De første 3-6 måneder gis behandling for å slå sykdommen tilbake (remisjonsbehandling). I denne fasen brukes ulike immundempende medikamenter eller cellegifter som kortikosteroider, metotreksat, cyklofosfamid, azatioprin eller rituximab. Medikamentvalget er individuelt, og styres av spesialist innen fagområdet. 

Dersom sykdommen blir slått effektivt tilbake, anbefales vedlikeholdsbehandling for å forhinde tilbakefall. Som vedlikeholdsbehandling brukes ulike immundempende medisiner, ofte de samme som i induksjonsfasen. Det gjelder også ved eventuelt tilbakefall av sykdommen.

Ved bruk av immundempende medisiner eller cellegifter er det viktig med regelmessige kontroll og oppfølging for å sjekke at medikamentene virker, og at de ikke har uheldige bivirkninger. 

Behandling

Granulomatøs polyangiitt er en sykdom som er livstruende dersom den ikke behandles. Med de behandlingsmulighetene som foreligger i dag, oppnår de fleste pasientene at sykdommen slås tilbake. Men mange opplever tilbakefall, og må gjennom nye behandlingskurer. Enkelte får langtidsbivirkninger av behandlingen. Endringer i behandlingsopplegg har ført til mindre alvorlige bivirkninger enn det man så tidligere, uten at dette er gått på bekostning av behandlingseffekten.

Det anbefales jevnlige kontroller i mange år fremover selv om alle symptomene er borte. 

Prognose

Granulomatøs polyangiitt (GPA)

Bacon PA. The spectrum of Wegener's granulomatosis and disease relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-2. 

Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 2011; 63:863. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=32348522[uid]

Mohammad AJ. An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3):iii42-iii50. PMID: 32348522. 

Cordier JF. Pulmonary manifestations of the vasculitides. Rev Prat 2008; 58: 492-8. 

Wódecki M, Brzosko I, Przepiera-Bedzak H, Brzosko M. Ear involvement in Wegener's granulomatosis. Waid Lek 2007; 60: 574-7. 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis

Falk RJ, Merkel PA, King TE. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Nov 26, 2018. 

Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101 - 7 

Hagemo JS, Aasarød K, Moen T. Antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer ved systemiske vaskulitter. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 1185-1188. 

Hauer HA, Bajema IM, Van Houwelingen HC, Ferrario F, Noël LH, Waldherr R, et al. Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis: a prospective clinico-histopathological analysis of 96 patients. Kidney Int 2002; 62: 1732-42. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Best Pract Res Clin Rheumatol [ta]+AND+23[vol]+AND+445[page]

Jayne D. The diagnosis of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:445. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/initial-immunosuppressive-therapy-in-granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis?search=granulomatosis%20with%20polyangiitis&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2

Merkel PA, Kaplan AA, Falk RJ. Initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Jan 04, 2017. 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/maintenance-immunosuppressive-therapy-in-granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis?search=granulomatosis%20with%20polyangiitis&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=3~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=3

Falk RJ, Merkel PA. Maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Dec 06, 2017. 

British Society of Rheumatology; British Health Professionals in Rheumatology. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA-associated vasculitis. December 2014. http://www.rheumatology.org.uk/ 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=34061144[uid]

Furuta S, Nakagomi D, Kobayashi Y, et al. Effect of Reduced-Dose vs High-Dose Glucocorticoids Added to Rituximab on Remission Induction in ANCA-Associated Vasculitis: A Randomized Clinical Trial. JAMA 2021; 325: 2178-87. pmid:34061144 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1001/jama.2019.17531

Voelker R. Children With Rare Vasculitis Have New Treatment Option. JAMA 2019; 322: 1644. doi:10.1001/jama.2019.17531 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1404231

Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014;371:1771-1780. DOI: 10.1056/NEJMoa1404231 

Aasarød K, Iversen(1) BM, Hammerstrøm J, Bostad(2) L, Vatten(3) L, Jørstad S. Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrol Dial Transplant 2000; 15(5): 611-8. 