Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Bullous pemphigoid

Autoimmune sykdommer

Kortisonsalver og -kremer

Kortison

Antibiotika

Beinskjørhet, oversikt

Depresjonsfølelse, veiviser

Vil du vite mer

Pemfigoid

Blemmeutslett

NHI.no

Pemfigoid eller bulløs pemfigoid er en sykdom med forekomst av væskefylte blærer (bullae) dypt i huden og plagsom kløe. Bullae er velavgrensede ansamlinger av strågul væske i blærer i huden med diameter på over fem millimeter. Slike hudblærer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer. Huden ellers kan være rød eller ha normalt utseende. Sykdommen kan forekomme i mange former, inkludert lokalisert, blemmete (vesikulær), rødfarget (erytematøs) og knuteaktig (nodulær).

Pemfigoid rammer først og fremst eldre mennesker. Amerikanske tall viser en forekomst på seks til ti tilfeller per million og med gjennomsnittlig debutalder 65 år. Andre studier viser en gjennomsnittsalder ved debut av sykdommen på mellom 80 og 90 år. Kvinner rammes muligens noe hyppigere enn menn. Det forventes en økende forekomst ettersom det blir flere eldre i befolkningen.

Hva er pemfigoid?

Bulløs pemfigoid debuterer gjerne på huden med sterkt kløende, elveblestliknende utslett. Etter hvert dannes det store, spente blemmer på normal eller rød hud, ofte i bøyeflater (albuebøyene, knehasene). Sykdommen kan i tidlig fase være preget av rødt utslett med påfølgende oppkloringer som følge av intens kløe. Hos opptil en tredel av pasientene er også slimhinnene i munnhulen eller i og rundt kjønnsorganene og endetarmsåpningen angrepet. Blemmene i munnslimhinnen sprekker lett og etterlater seg sviende små sår.

Slimhinnepemfigoid er en tilstand som alltid involverer munnslimhinnen og den ytteste øyehinnen (konjunktiva), men andre slimhinner angripes også i varierende grad. Blemmene i munnslimhinnen kan være ganske store. De etterlater seg smertefulle sår som typisk tilheler med arrdanning. Sammenvoksninger mellom øyelokk og øyeeple (symblefaron) er en fryktet komplikasjon som kan føre til blindhet. Hudutslett forekommer hos 30 til 50 prosent av pasientene, oftest i hode-hals-regionen og øverst på kroppen.

Sykdommen skyldes sirkulerende antistoffer (proteiner i blodet) som binder seg til strukturer i overhuden. Det at antistoffene angriper kroppens eget vev, gjør at vi kaller dem autoantistoffer og pemfigoid hører derfor hjemme i gruppen 

. Angrepet fra autoantistoffene fører til en betennelse med dannelse av blærer under overhuden. Årsaken til at dette skjer er ikke kjent.

Årsak

Sykdommen er som beskrevet, karakterisert ved opptil flere centimeter store halvkuleformede spente blærer som er utbredt over huden. Opptreden av blærer kan være forutgått av elveblestliknende og hovne utslett i måneder. Slimhinneforandringer i munnen ses hos en tredel, og øyeslimhinnen kan også være betent med følger som arrdannelse og sammenliming av øyelokket til øyeeplet. Det ses positiv blærespredningstest (Nikolskys tegn), som innebærer at ved trykk kan blærene forskyves ut i den omgivende huden.

Blodprøver kan påvise sirkulerende autoantistoffer hos 70 prosent. Vevsprøve (biopsi) av hudforandringer gjør det mulig å stille sikker diagnose ved mikroskopi, blant annet ved hjelp av forskjellige fargemetoder som fremstiller ulike sykdomsprosesser.

Diagnostikk

Hensikten med behandlingen er å dempe betennelsen. Ved lettere tilfeller av pemfigoid kan det være tilstrekkelig med en lokalvirkende, sterk 

. Det kan bli aktuelt å gjøre helkroppsinnsmørninger med lokalt virkende høypotent kortison (Dermovat

) to ganger daglig til en har kontroll over sykdommen.

. Startdosen er 0,75 mg/kg/dag, og dosen trappes ned ettersom effekten kommer. I vanskelige tilfeller må man i tillegg bruke andre medikamenter som demper betennelse, for eksempel azatioprin (Azatioprin

 (tetrasyklin), som kan ha en betennelsesdempende effekt. Tetrasyklin gis ofte sammen med et stoff som heter nikotinamid - eventuelt også med tillegg av kortison. Denne kombinasjonen brukes i sjeldne tilfeller hos pasienter der man vil unngå kortison av hensyn til bivirkninger eller bruk av lavere doser med kortison.

Annen behandling som kan være aktuell, er plasmaferese. Dette er en spesialbehandling som foretas på sykehus. Man fjerner her blod fra kroppen, skiller blodceller fra resten av blodet og fører dem så tilbake til kroppen. På denne måten får en fjernet den delen av blodet der de skadelige antistoffene finnes. Plasmaferese kan minske behovet for medikamenter.

Nyere behandlinger kan være intravenøst immunglobulin og/eller rituximab som er et genetisk fremstilt antistoff.

Slimhinnepemfigoid er mer behandlingsresistent enn bulløst pemfigoid, det vil si at medisinene virker dårligere. Risikoen for alvorlige komplikasjoner rettferdiggjør en mer aggressiv immunhemmende terapi.

Behandling

Sykdommen er langvarig, men symptomene kan forsvinne etter fem til seks år. Ved vanlig sykdomsforløp vil tilstanden variere med vekselvis gode og dårlige perioder. Med riktig behandling er prognosen god.

Komplikasjoner kan oppstå ved at man kan få andre sykdommer som følge av at behandlingen svekker immunforsvaret. Bruk av kortisonpreparater kan gi bivirkninger som tendens til 

Prognose

Petronic-Rosic V. Bullous pemphigoid. BestPractice, last updated 11 Dec, 2020. 

Chan LS. Bullous penphigoid. Medscape, last updated Jul, 2017. 

Walsh SR, Hogg D, Mydlarski PR. Bullous pemphigoid: From bench to bedside. Drugs 2005;65:905-926. 

Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Int J Dermatol [ta]+AND+45[vol]+AND+209[page]

Lamb PM, Abell E, Tharp M, et al. Prodromal bullous pemphigoid. Int J Dermatol 2006;45:209-214. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Autoimmun Rev [ta]+AND+13[vol]+AND+477[page]

Kershenovich R, Hodak E, Mimouni D. Diagnosis and classification of pemphigus and bullous pemphigoid. Autoimmun Rev 2014; 13:477. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Int J Dermatol [ta]+AND+44[vol]+AND+942[page]

Tran JT, Mutasim DF. Localized bullous pemphigoid: a commonly delayed diagnosis. Int J Dermatol 2005; 44:942. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=32318376[uid]

Maity S, Banerjee I, Sinha R et al. Nikolsky's sign: A pathognomic boon. J Family Med Prim Care. 2020 Feb 28;9(2):526-530. PMID: 32318376 

--&gt; https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-bullous-pemphigoid-and-mucous-membrane-pemphigoid?source=search_result&amp;search=pemphigoid&amp;selectedTitle=1~132#H590249

Leiferman KM. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid. UpToDate, last updated May 22, 2017. 

Holsen SD, Johannessen AC. Sykdommer som affiserer hud og munnslimhinne. Tidsskr Nor Lægeforen 2006; 126: 1214-7. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28406394[uid]

Chalmers JR, Wojnarowska F, Kirtschig G, et al. A randomised controlled trial to compare the safety, effectiveness and cost-effectiveness of doxycycline (200 mg/day) with that of oral prednisolone (0.5 mg/kg/day) for initial treatment of bullous pemphigoid: the Bullous Pemphigoid Steroids and Tetracyclines (BLISTER) trial. Health Technol Assess. 2017; 21:1-90. PMID: 28406394 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=30557620[uid]

James T, Salman S, Stevenson B, et al. IgE blockade in autoimmunity: Omalizumab induced remission of bullous pemphigoid. Clin Immunol 2019; 198: 54-6. pmid:30557620 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28279484[uid]

Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, et al. Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet 2017; 389: 1630-8. pmid:28279484 

Wetter DA, Davis MD, Yiannias JA, et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin therapy for skin disease other than toxic epidermal necrolysis: A retrospective review of mayo clinic experience. Mayo Clin Proc 2005;80:41-47. 

Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol 2008 Feb;34(1):56-64. 

Jung M, Kippes W, Messer G, et al. Increased risk of bullous pemphigoid in male and very old patients: A population-based study on incidence. J Am Acad Dermatol 1999;41:266-268. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Autoimmun Rev [ta]+AND+13[vol]+AND+482[page]

Baum S, Sakka N, Artsi O, et al. Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases. Autoimmun Rev 2014; 13:482. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=18490587[uid]

Kjellman P, Eriksson H, Berg P. A retrospective analysis of patients with bullous pemphigoid treated with methotrexate. Arch Dermatol. 2008 May;144(5):612-6. PMID: 18490587 