Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Munn.jpg

Erythema nodosum, knuterosen

After

Regnbuehinnebetennelse (iridocyklitt)

Vil du vite mer

Behçets sykdom

Diverse

NHI.no

Behçets sykdom er en betennelsessykdom som kan ramme mange organer i kroppen - en såkalt inflammatorisk multiorgansykdom. Den kjennetegnes av tilbakevendende episoder med sår i munnhulen og på kjønnsorganene, øyebetennelse og hudsymptomer i form av knuterosen (

), kjertelbetennelser og akneliknende utslett. Andre organer som magetarm, nervesystem, sirkulasjon og ledd kan rammes i varierende grad.

Sykdommen fikk sitt navn i 1937 etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet som først beskrev det triple symptomkomplekset av tilbakevendende munnsår (after), sår på kjønnsorganene og øyebetennelse.

Sykdommen debuterer typisk i ung voksen alder (20-40 år). Begge kjønn rammes i lik grad, men menn synes å ha et mer alvorlig sykdomsforløp. Tilstanden er sjelden i Norge. I USA angis en forekomst på 5 per 100.000. I Tyrkia og deler av Midt-Østen er tilstanden ikke uvanlig. Der angis forekomster på 80-370 per 100.000 innbyggere.

Hva er Behçets sykdom?

Årsaken er ukjent, men immunologiske og arvelige faktorer, forandringer i blodårer, samt bakterie- og virusinfeksjoner kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Behçets sykdom er en multisystemsykdom som involverer hud, slimhinner, øyne, hjerte, blodårer, nyrer, magetarmkanalen, lunger, urinveier, sentralnervesystemet, ledd.

Årsaker

Symptomene varierer med hvilke organer som er angrepet. Før debut av sykdommen kan pasienten oppleve en rekke ulike symptomer som slapphet, nedsatt matlyst, vekttap, hodepine, økt svetting, nedsatt eller forhøyet temperatur, hovne lymfeknuter, smerter under brystbeinet og i tinningregionene. Slike symptomer og tegn, som kan være tilbakevendende, kan forutgå sårdannelser i slimhinner med fra seks måneder til fem år. Munnhulesårene er after som ikke kan skilles fra dem ved 

. Mange kan fortelle om gjentatte episoder med sår hals, halsbetennelser, muskelsmerter og røde, smertefulle ledd uten hevelse og lokal varmeøkning før diagnosen blir stilt.

De vanligste funnene er tilbakevendende og vanligvis smertefulle sår i munnhulen, på kjønnsorganene og på huden. Munnsår er typisk de første tegnene som kommer og de siste som forsvinner i forløpet av sykdommen.

Tegn

Sår i munnhulen

Sår på kjønnsorganene

Utslett

Øyebetennelse

Andre organ

Diagnosen baseres på sykehistorien og de synlige sykdomsforandringene i ulike organer, fordi det ikke finnes laboratorietester som kan fastslå diagnosen. Kravene for å stille diagnosen har skiftet flere ganger, men de senere år har kriteriene til The International Study Group for Behçet Disease blitt fulgt, selv om heller ikke disse er dekkende.

Tilstanden er karakterisert ved gjentatte episoder med after i munnhulen og minst to av følgende:

Gjentatte episoder med after på kjønnsorganene eller arrdannelse

Øyesykdom - alvorlige betennelser i øyet

Hudutslett som knuterosen-liknende forandringer, kjertelbetennelser og akneliknende utbrudd

Positiv patergitest. Det vil si at dersom en nål stikkes ned i huden, vil det på stikkstedet innen 48 timer dannes en rød, lett hevet flekk (papel) som er større enn to millimeter. (Men denne prøven er langt fra alltid positiv i vår del av verden.)

Ingen blodprøver er av diagnostisk betydning. Blodsenkning (SR) og CRP kan være forhøyet i aktive faser av sykdommen, men de gjenspeiler sykdomsaktiviteten dårlig.

Diagnostikk

Målet med behandlingen er å dempe symptomene og forebygge komplikasjoner.

En rekke ulike behandlinger har vært forsøkt, men behandlingen er langt fra tilfredsstillende. Det finnes ingen helbredende behandling, den kan kun lindre plager. Det er vanskelig å bedømme virkningen av behandlingen fordi sykdomsforløpet er så variabelt. Når sykdommen i tillegg er sjelden, betyr det at det gjort lite forskning på de ulike behandlingsalternativene.

Behandling med lokale steroider er ofte tilstrekkelig i lette tilfeller, mens sykdom i flere organer krever immunhemmende tablettbehandling, for eksempel med kortison i tablettform.

Behandling

Lokalbehandling

Tablettbehandling (systemisk behandling)

Kirurgi

Forløpet av sykdommen er variabelt, selv i tidlige stadier, noe som gjør det vanskelig å fastslå langtidsprognosen. Et kronisk forløp med stadige sykdomsepisoder, en veksling mellom gode og dårlige perioder, er likevel typisk. Disse forverrelsene varer i flere uker og er mest fremtredende tidlig i sykdomsforløpet. Øyebetennelse er for de fleste det alvorligste utslaget av sykdommen og kan i noen tilfeller føre til blindhet. Skadevirkningene av sykdommen øker på over tid, særlig når det gjelder skader på nervesystemet, blodårene og øynene. Sykdomsaktiviteten synes derimot å avta etter 10-20 år.

Prognosen er god i de fleste tilfeller, men yngre menn kan noen ganger utvikle alvorlige hjerneskader som medfører betydelig sykelighet og endog død. Men dødeligheten er lav.

Prognose

Alnaimat FA. Behcet disease. Medscape, last updated Dec 23, 2015. 

Sollesnes Holsen D, Johannessen AC. Sykdommer som affiserer hud og munnslimhinne. Tidsskr Nor Lægeforen 2006; 126: 1214-7. 

Behçet H: Uber rezidivierende, aphthose, durchein Virus verursachte Geschwure am Mund, am Auge und anden Genitalien. Dermatol Wochenschr 1937; 36: 1152-7. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26487500[uid]

Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, et al. Behçet's syndrome: a critical digest of the 2014-2015 literature. Clin Exp Rheumatol. 2015 Nov-Dec;33:S3-14. PMID: 26487500 

Davatchi F. Diagnosis/Classification Criteria for Behcet's Disease. Patholog Res Int 2012; 2012:607921. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26887984[uid]

Koné-Paut I. Behçet's disease in children, an overview. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Feb 18;14(1):10. pmid:26887984 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Clinical manifestations and diagnosis of Behçet syndrome

Smith EL, Yazici Y. Clinical manifestations and diagnosis of Behçet syndrome. UpToDate, last updated Apr 18, 2022. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=33331271[uid]

Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2020: Behçet's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 127(5):3-10. PMID: 33331271 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Treatment of Behçet’s syndrome

Smith EL, Yazici Y. Treatment of Behçet’s syndrome. UpToDate, last updated Dec 06, 2021. 

Hatemi G, Melikoglu M, Korkmaz C, et al. Apremilast for Behçet’s Syndrome — A Phase 2, Placebo-Controlled Study. N Engl J Med 2015; 372: 1510-8. doi:10.1056/NEJMoa1408684 

Levy-Clarke G, Jabs DA, Read RW, et al.Expert panel recommendations for the use of anti-tumor necrosis factor biologic agents in patients with ocular inflammatory disorders. Ophthalmology. 2014 Mar;121(3):785-96.e3. doi: 10.1016/j.ophtha.2013.09.048. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=32670062[uid]

Hu Y, Huang Z, Yang S, Chen X, Su W, Liang D. Effectiveness and Safety of Anti-Tumor Necrosis Factor-Alpha Agents Treatment in Behcets' Disease-Associated Uveitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Pharmacol. 2020;11:941. Published 2020 Jun 24. PMID: 32670062 

Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR). Nasjonal veileder for svangerskap og revmatiske sykdommer. Trondheim; sist oppdatert mars 2018, siden besøkt 13.09.2018 

Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore) 2003; 82: 60. 