Prionsykdommer

Hva er prioner?

Prioner er smittestoff som bare kan formere seg inne i levende celler. Disse smittestoffene er relativt nylig oppdaget, og det finnes i dag betydelig forskning rundt emnet. Man regner prioner for å være små proteinelementer som kan formere seg i celler hos dyr og mennesker som er "smittet". Typisk er at denne formeringsprosessen er svært langsom, og det er derfor karakteristisk at det går lang tid fra man får proteinene i seg, til man eventuelt utvikler sykdom. Det har vist seg at prionene særlig hoper seg opp i hjernevev.

Prioner er årsaken til sjeldne sykdommer hos alle pattedyr, inklusive mennesker. Disse sykdommene har vært kjent i lang tid, men det er først de siste årene at man har blitt klar over årsaken. Sykdommene er:

Creutzfeldt-Jakob sykdom

Fire ulike typer av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJS) er beskrevet:

• Sporadisk CJS. Den regnes som en overførbar sykdom og ikke som en smittsom sykdom.
• Familiær CJS.
• Iatrogen CJS. Forårsaket av veksthormonpreparater på 80-tallet.
• Variant CJS. Er en zoonose (smitte fra dyr) og anses som den humane formen av kugalskap (BSE). Per mars 2017 er det på verdensbasis rapportert 231 tilfeller av bekreftet eller mistenkt variant CJS.

Variant CJS er aldri påvist i Norge. Det er påvist noen enkelte tilfeller av familiær CJS, men normalt er tilfeller av CJS diagnostisert i Norge av sporadisk type. Av 51 tilfeller av sporadisk CJS som er meldt til Folkehelseinstituttet i perioden 2011-2018 var 33 prosent (18 tilfeller) bekreftet ved obduksjon.

Dette er en sykdom som særlig rammer middelaldrende mennesker, men man har den siste tiden oppdaget sykdommen også hos yngre mennesker. Den utgjør nærmere 90 prosent av alle tilfeller med prionsykdom.

Symptomene er nedsatt hukommelse, nevrologiske forstyrrelser i form av gangvansker og muskelrykninger. Det ses ofte en sterk trang til søvn. Symptomene forverrer seg som regel raskt til en tilstand hvor pasienten blir nesten bevegelsesløs og stum. 

15 prosent av pasientene med sykdommen har den i en arvelig form. Det vil si at andre i familien også har eller har hatt sykdommen. Måten som prionene overføres på, er enten gjennom direkte kontakt med sykt vev, urent utstyr eller ved transplantasjon. Diagnosen stilles ved hjelp av EEG og MR-undersøkelse.

Det finnes ingen behandling for sykdommen utover lindring av plager og god pleie. Den utvikler seg relativt raskt og er alltid dødelig.