Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

smerte,vondt,mann.jpg

Retroperitoneal fibrose

Bukhule

Mage/tarm

NHI.no

De indre organene i bukhulen (abdomen) er innhyllet av en hinne som betegnes peritoneum. Det ytre laget av peritoneum kler hele innsiden av buken. Bakre del av bukhulen som grenser til ryggen, i området mellom peritoneum og bakveggen av bukhulen, er retroperitoneum (retro betyr bak). På denne bakveggen, retroperitonealt, befinner blant annet urinlederne (ureteres) og hovedpulsåren (aorta) seg.

Retroperitoneal fibrose er en sjelden sykdom karakterisert ved nydannelse av retroperitonealt vev som følge av kronisk betennelse og markert bindevevsdannelse (fibrose, arrvev), noe som ofte fører til at urinlederne og andre organer i bukhulen kan komme i klem, og passasjen av blant annet urin fra nyrene til urinblæren blir hemmet.

Totredjedeler av tilfellene er såkalt idiopatiske, det vil si vi vet ikke årsaken, mens resten (sekundær retroperitoneal fibrose) kommer som følge av annen sykdom, f.eks. kreftsykdom, infeksjoner, skader, strålebehandling, kirurgi og bruk av visse medikamenter.

Retroperitoneal fibrose ble første gang beskrevet i 1905, men ble først kjent i 1948. Det er en sjelden tilstand. Finske tall tyder på at det oppstår 1 nytt tilfelle per 1 million per år, og det finnes vel 1 tilfelle per 100.000 innbyggere. Menn rammes 2-3 ganger så ofte som kvinner. Gjennomsnittsalderen ved presentasjon er 50-60 år, men det finnes rapporter om tilfeller blant barn og eldre.

Hva er retroperitoneal fibrose?

Idiopatisk retroperitoneal fibrose forteller at vi ikke vet hva årsaken er (idiopatisk). Nyere funn tyder på at sykdommen tilhører gruppen 

, det vil si en sykdom der kroppen utvikler antistoffer mot eget vev og på den måten utløser betennelsesreaksjoner. I noen tilfeller dukker retroperitoneal fibrose opp som en tilleggssykdom hos en pasient med kjent autoimmun sykdom et annet sted.

Inne i buken, på bakre bukvegg, dannes hvite, harde flekker/felter med varierende tykkelse som omgir hovedpulsåren, andre blodårer og urinlederne. Foruten å klemme av urinlederne, kan retroperitoneal fibrose også klemme av store vener og arterier.

Det er usikkert om det foreligger disponerende faktorer, men yrkesmessig eksponering for asbest er vist å øke risikoen for å utvikle idiopatisk retroperitoneal fibrose.

Årsaker

Sykdommen gir i tidlige stadier lite symptomer. Det er først når bindevevsmassen begynner å bli så omfattende at den trykker på eller klemmer andre organer, at den gir symptomer. Som oftest er det dumpe, vage smerter i siden eller i ryggen. Diagnosen stilles derfor som regel sent i forløpet, når komplikasjoner som avklemte urinledere fører til nyresvikt. I mange tilfeller virker sykdommen inn på kroppen, slik at pasienten opplever generelle symptomer som slapphet, lavgradig feber, kvalme, nedsatt matlyst, vekttap og muskelsmerter.

I mange tilfeller er blodsenkningen og CRP høy. Dersom nyrefunksjonen er påvirket, vil det gjenspeiles i blodprøver. I enkelte tilfeller finner man spesielle antistoffer i blodet (såkalte autoantistoffer som angriper eget vev).

Diagnosen krever bildediagnostikk. Ofte vil første undersøkelse være ultralyd og eventuelt vanlig røntgen. Det er imidlertid CT og/eller MR som stiller diagnosen mest presist.

Diagnosen

Målet med behandlingen er å stanse veksten av bindevev, forhindre eller lindre avklemning av urinlederne eller andre organer i retroperitoneum, dempe symptomer og hindre tilbakefall.

. De hemmer og driver tilbake betennelsen og bindevevsmassen og letter/slipper opp avklemmingen av organer. Steroidbehandlingen gir vanligvis rask symptombedring og fører ofte til redusert størrelse av den retroperitoneale massen og tilbakegang av komplikasjoner. Vanligvis må du behandles i cirka 2 år. Dersom denne behandlingen ikke hjelper godt nok, finnes det andre legemidler som også kan brukes til å dempe betennelsen og bindevevsdannelsen, såkalte immunhemmende midler. Ulempen er at dette er medikamenter som kan gi leie bivirkninger.

Noen ganger må du opereres for å lette trykket mot f.eks. urinlederne. Legene velger imidlertid som regel å foreta midlertidige inngrep, fordi sjansen er stor for at tilstanden bedres når kortisonet etter hvert får virket.

Behandling

Prognosen regnes som god. Riktig behandling gir god kontroll over sykdommen. Det er imidlertid viktig at du går til regelmessige kontroller, fordi sykdommen kan i noen tilfeller komme tilbake. Legene regner at ca. halvparten av dem som blir opererte, får nye plager, mens bare 10 prosent av dem som behandles med kortison, får tilbakefall. Eventuelle tilbakefall synes først og fremst å komme det første året etter avsluttet behandling.

Prognose

Retroperitoneal fibrose - for helsepersonell

Vil du vite mer?

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis

Vaglio A, Palmisano A. Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis. UpToDate, last updated Jul 31, 2020. 

Yachoui R, Sehgal R, Carmichael B. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and outcome analysis. Clin Rheumatol. 2016 Feb. 35 (2):401-7. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=AJR Am J Roentgenol [ta]+AND+191[vol]+AND+423[page]

Cronin CG, Lohan DG, Blake MA, et al. Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol 2008; 191:423. 

Albarran J. Retention renale par peri-ureterite: liberation externe de l'uretere. Assoc Fr Urol 1905; 9: 511-7. 

Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory process. J Urol 1948; 59: 1072-9. 

Uibu T, Oksa P, Auvinen A, et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet 2004; 363: 1422-6. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Medicine (Baltimore) [ta]+AND+88[vol]+AND+193[page]

van Bommel EF, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse AL. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore) 2009; 88:193. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Medicine (Baltimore) [ta]+AND+90[vol]+AND+28[page]

Salvarani C, Calamia KT, Matteson EL, et al. Vasculitis of the gastrointestinal tract in chronic periaortitis. Medicine (Baltimore) 2011; 90:28. 

Vaglio A and Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum of diseases. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 34-40. 

Ceresini G, Urban ML, Corradi D, et al. Association between idiopathic retroperitoneal fibrosis and autoimmune thyroiditis: a case-control study. Autoimmun Rev 2015; 14:16. 

Pipitone N, Vaglio A, Salvarani C. Retroperitoneal fibrosis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2012; 26:439. 

van der Bilt FE, Hendriksz TR, van der Meijden WA, Brilman LG, van Bommel EF. Outcome in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with corticosteroid or tamoxifen monotherapy. Clin Kidney J. 2016 Apr. 9 (2):184-91. 

Goldoni M, Bonini S, Urban ML, et al. Asbestos and smoking as risk factors for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a case-control study. Ann Intern Med 2014; 161:181. 

Vaglio A, Versari A, Fraternali A, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the diagnosis and follow-up of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arthritis Rheum 2005; 53: 122-5. 

Magrey MN, Husni ME, Kushner I, Calabrese LH. Do acute-phase reactants predict response to glucocorticoid therapy in retroperitoneal fibrosis? Arthritis Rheum 2009; 61:674. 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Treatment of retroperitoneal fibrosis

Vaglio A, Palmisano A. Treatment of retroperitoneal fibrosis. UpToDate, last updated Oct 27, 2021. 