Cogans syndrom

Hva er Cogans syndrom?

Cogans syndrom er en sykdom som er karakterisert ved betennelse i øyne, oftest i hornhinnen, og i balanse- og hørselsorganet i det indre øret. Hos en mindre andel kan det også forekomme betennelse i store blodårer i kroppen. 

Betennelsen i øyet fører til øyesmerter, lysskyhet og svekket syn, og øyet blir vanligvis også rødt å se til. Betennelsen i øret fører til svimmelhet, ustøhet, kvalme og oppkast, og tilstanden er ofte ledsaget av svekket hørsel. 

Forekomst

Sykdommen er svært sjelden. Det finnes ikke tall for forekomst i Norge. Sykdommen opptrer oftest hos yngre voksne, men den kan også forekomme hos barn og eldre voksne. 

Årsaker

Årsaken er ikke kjent. Det antas at det er en såkalt autoimmun betennelse - det vil si at kroppen danner antistoff mot egne strukturer, og at dette starter en betennelse. Det er ikke funnet noen sammenheng med bakterier eller virus. 

Symptomer og tegn

De typiske symptomene er som nevnt akutt betennelse i ett eller begge øyne, og i det indre øret. Øyebetennelsen er oftest en hornhinnebetennelse. Dette fører til rødt øye, smerter, og lysskyhet, og synet blir dunkelt, men det er ikke puss eller materie i øyet slik som ved en vanlig øyekatarr. Vanlgvis er en hornhinnebetennelse så smertefull at det fører til kontakt med lege. 

Betennelsen i det indre øret kan komme samtidig med øyebetennelsen, men den kan også være det første symptomet, eller komme i ettertid. De typiske plagene er akutt svimmelhet ledsaget av kvalme, oppkast, og nedsatt hørsel på ett eller begge ørene. Anfallene ligner anfallene ved Mèniéres sykdom. 

Både øye- og øre-plagene kan komme og gå, og variere i intensitet. 

Noen pasienter får også betennelse i enkelte blodårer i kroppen. Dette kan føre til svekket blodtilstrømming, til smerter og eventuelt til komplikasjoner fra hjertet, avhengig av hvor i kroppen forandringene finnes.  

Diagnostikk

For å stille diagnosen kreves spesialistundersøkelse av øyne og ører, og det er først når det påvises typiske betennelser og skader begge stedene at man vil tenke på denne sjeldne diagnosen. Det er også nødvendig å utelukke andre sykdommer som kan gi lignende symptomer. 

Behandling

Behandlingen av øyesymptomene består av betennelsesdempende øyedråper eller tabletter, oftest brukes kortisonpreparater. I tillegg er det aktuelt med cellegifter eller andre immundempende medisiner for betennelsen i det indre øret, og for eventuell betennelse i blodårer. 

Forløp og prognose

Sykdommen har ofte et svingende forløp med forbigående bedringer og forverringer. Noen kan ha mange tilbakefall. Ved gjentatte episoder kan hørselen ødelegges. Hos pasienter med blodårebetennelser kan det også være aktuelt med operasjoner for å erstatte ødelagte deler av blodårer. 

Sykdomsaktiviteten kan avta og "brenne ut". Hos de som har hatt mange og gjentatte episoder, kan dette føre til varig svekket hørsel og varig svekket syn.