Wernicke-Korsakoff syndrom

Hva er Wernicke-Korsakoff syndrom?

Wernicke-Korsakoff syndrom er en alvorlig tilstand som skyldes mangel på vitamin B₁ (tiamin) etter langvarig alkoholmisbruk. Wernickes encefalopati kjennetegnes ved bevissthetsforstyrrelser, lammelser av øyemuskler (gir dobbeltsyn) og ataksi (dårlig koordinerte bevegelser). Korsakoffs psykose er en uopprettelig sykdom preget av betydelig hukommelsessvikt og konfabuleringer (fantasifulle fortellinger).

Vitaminmangelen forårsaker hjerneskader som uten behandling kan bli svært kritiske og føre til koma og død.

Forekomst er relatert til omfanget av alkoholisme i befolkningen. Syndromet antas å være betydelig underdiagnostisert. I norske obduksjonsmaterialer gjøres funn forenlig med syndromet hos noe under 1 prosent. I en dansk studie av pasienter innlagt til alkoholabstinensbehandling fant man at 52 av 497 pasienter hadde Wernickes encefalopati (11 prosent).

Årsaker

Wernickes encefalopati skyldes tiamin- (vitamin-B1-) mangel, som regel på grunn av langvarig alkoholmisbruk. Tiamin er en viktig kofaktor ved stoffskifteprosesser i hjernen, herunder ved glukoseomsetning og ved dannelse av myelinskjeder og signalstoffer (nevrotransmittere). Mangel på tiamin i hjernen rammer disse prosessene. Andre årsaker er kroniske mangeltilstander, spiseforstyrrelser og ved langvarig, kraftig kvalme med oppkast.

Korsakoffs psykose er som regel en følgetilstand av Wernickes encefalopati relatert til kronisk alkoholmisbruk. Korsakoffs psykose skyldes slitasjeendringer i de områdene som affiseres ved Wernickes encefalopati, spesielt hippocampusområdet.

Symptomer

De første tegnene på Wernicke-Korsakoff syndrom er tegn på Wernickes encefalopati: synsforstyrrelser, ustøhet og redusert bevissthet eller forvirring. Senere kan Korsakoffs psykose utvikle seg med en svært uttalt glemsomhet, sosial tilbaketrekning og eventuelt død. Tilleggssymptomer kan være apati, manglende sykdomsinnsikt og eventuelt oppstemthet.

Diagnosen

Diagnosen stilles på grunnlag av den typiske sykehistorien og funn ved legeundersøkelsen. Blodprøver tas for å utelukke andre tilstander. MR kan påvise forandringer i hjernen.

Behandling

I tidlige stadier kan sykdommen gå tilbake dersom man får tilskudd av store mengder vitamin B₁ (tiamin). Det er derfor svært viktig at personer med begynnende tegn til Wernickes encefalopati kommer raskt til behandling for å unngå utvikling til Korsakoffs psykose.

Ved langtkommen sykdom, f.eks ved svær glemsomhet, finnes det ingen god behandling.

For å forhindre at skadene forverres, er det svært viktig at alle som er utsatt for å få sykdommen, tar regelmessige tilskudd av B-vitaminer. Alkoholavhengige som slutter å drikke, vil som regel oppleve bedring av symptomene.

Prognose

Det er forholdsvis god prognose ved tidlig diagnose og behandling av Wernickes encefalopati. Ved langtkommen encefalopati eller Korsakoffs psykose ses som regel uopprettelige hjerneskader.