Gallegangsatresi
Sist oppdatert:
9. sep. 2023
Sammendrag
Definisjon:
Medfødt misdannelse hvor gallegangene mellom lever og tarm er mer eller mindre tette, og påfølgende opphopning av galle (gallestase) oppstår. Betennelse fører til ytterligere skrumping. Årsaken er ikke kjent. Det er ikke holdepunkt for at tilstanden er arvelig
Forekomst:
Det fødes 3-6 barn med denne tilstanden hvert år i Norge (1 av 10-15 000 fødsler)
Symptomer:
Nyfødte med gulsott som ikke forsvinner er det vanligste symptomet. Barna virker som regel friske de første ukene etter fødselen, men vokser som regel dårlig til tross for at de spiser godt. Det er vanlig for både barn og voksne å ha mindre utholdenhet, dårligere konsentrasjon, samt å bli unormalt trette og slitne.
Funn:
Lys avføring og mørk urin. Gallesyrer kan hopes opp i huden og gi kraftig kløe/irritert barn. Mangel på de fettløselige vitaminene A, D, E og K kan bl.a. gi økt blødningstendens
Diagnostikk:
Barn som fremdeles har gulsott ved 3-ukers alder skal utredes med prøven konjugert bilirubin. Er den forhøyet skal barnet utredes for gallegangsatresi
Behandling:
Barnet må opereres så raskt som mulig for å gjenopprette gallestrømmen, men levertransplantasjon er nødvendig for mange. Jevnlige legekontroller av lever er nødvendig. Medikamentell behandling og kosttilpassninger er aktuelt. Regelmessige tannhelsekontroller er viktig og stønadsberettiget
Nettsiden med Senter for sjeldne diagnoser sin omtale av tilstanden ble besøkt 09.09.23
Legehandboka har kun sammendrag av Senter for sjeldne diagnosers omtale av diagnosen, teksten sammendraget er basert på finner du her:
Kompetansesenter
Senter for sjeldne diagnoser
Senter for sjeldne diagnoser er et landsdekkende og tverrfaglig kompetansesenter som samler, bygger opp og sprer kompetanse om mer enn 100 sjeldne diagnoser til helsepersonell, andre tjenesteytere, pasienter og deres pårørende.
Deres oppgave er å gjøre det sjeldne mer kjent.
Senteret er en seksjon i Barne- og ungdomsklinikken ved Oslo Universitetssykehus (OUS) og ett av ni sentre i Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD).
De driver som hovedregel ikke med utredning og behandling.
Les mer om på kompetansesenterets nettside: Senter for sjeldne diagnoser - Oslo universitetssykehus
TAKO-senteret
- Nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser
- TAKO-senteret ved Lovisenberg Diakonale Sykehus, består av et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser, og en sykehustannklinikk som tar imot medisinske risikopasienter og personer med rus og psykiatri diagnose
- Alle som har en sjelden diagnose og en problemstilling knyttet til munnhelse eller funksjon, kan henvises til dem