Merkelcellekarsinom

Sammendrag

Definisjon:

 "Merkel cell carcinoma" (MCC) tilhører gruppen non-melanom hudkreft. Den utgår fra neuroendokrine celler i dermis, og er en aggressiv svulsttype med stort potensiale for metastasering og residiv. Rammer særlig eldre og immunsupprimerte. Det er påvist en assosiasjon med et polymavirus (MCPyV) hos 70-80%

Forekomst:

Sjelden (ca. 0,7/100 000). Malignt melanom forekommer omtrent 40 ganger hyppigere. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet er i overkant av 70 år. Insidensen øker hurtigere enn andre hudkrefttyper, den viktigste årsaken til dette antas å være en stadig eldre befolkning. 

Symptomer:

 Rasktvoksende kul, men ikke øm som f.eks. en cyste. Immunsupprimerte har økt risiko, men over 90% som får stilt diagnosen har et velfungerende immunsystem. 

Funn: 

Rammer særlig lys hudtype og hud som er utsatt for sol/UV-stråling (ansikt, nakke og ekstremiteter). Presenterer seg som en fast, uøm knute, med lett erytematøs til dyp rød farge. Fører sjelden til sårutvikling

Diagnostikk:

Diagnosen stilles ved biopsi (svulstens diffuse klinikk gjør at malignitet ofte ikke mistenkes)

Behandling:

 Kirurgisk reseksjon, ev. strålebehandling (merkelcellekarsinom svært strålesensitivt). Cytostatikabehandling brukes særlig som palliasjon og ved systemisk spredning. Immunterapi er under utvikling, og synes å bedre overlevelsen. Residiverer hos ca. 1 av 3, spesielt de første 3 år etter eksisjon. 5 års overlevelse anslås mellom 30 til 64 % (ca. 4 ganger mer dødelig enn malignt melanom). Pasienter med merkelcellekarsinom har høy risiko for lokoregionalt residiv og fjernmetastaser og bør følges regelmessig, primært ved en onkologisk avdeling. Oslo universitetssykehus har sannsynligvis mest erfaring med håndtering av pasienter med tilstanden i Norge.

Som følge av denne tilstandens sjeldne karakter har Norsk Elektronisk Legehåndbok kun et sammendrag om merkelcellekarsinom. Kilder brukt til å forfatte sammendraget^1-6.

Illustrasjoner

Bilder