Mikroti og anoti
Sist oppdatert:
10. okt. 2023
Oversikt
Definisjon
- Ved mikroti og anoti blir man født med manglende eller delvis manglende ytre øre og øregang
- Ørets dannelse skjer i fosteruke 3-18
- Tilstanden kan være assosiert med medfødte syndromer, f.eks. Treacher Collins syndrom eller craniofacial mikrosomi
- Arv kan være en komponent, risikoen for misdannelse er høyere hvis noen i familien er rammet
Forekomst
- I Norge fødes 8-10 barn årlig med tilstanden
Symptomer
- For de fleste vil misformingen bli påvist i nyfødtperioden
- Ev. andre symptomer som kan peke i retning av syndromdiagnose
Funn
- Graden av mikroti varierer fra lett underutviklet til totalt manglende øre
- Som oftest ensidig
- Hørselen kan være påvirket
Diagnostikk
- Klinisk diagnose, bildeundersøkelser og DNA analyser kan være aktuelle for å belyse omfang og bakgrunn
- De fleste oppdages og behandles i løpet av de første leveår, men henvisning av voksne for vurdering er også mulig
Behandling
- I mange tilfeller vil det være behov for kirurgi, ev. oppbygging av nytt øre ved hjelp av egen ribbensbruks
- Det kirurgiske teamet vil gi grundig informasjon om den spesifikke behandlingen etter en forundersøkelse
- Behandlingen krever spesialistkompetanse og er derfor sentralisert til Haukeland universitetssjukehus i Bergen og Rikshospitalet i Oslo
Illustrasjoner
Bilder
Kompetansesenter
Legehandboka baserer seg først og fremst på sammendrag av Senter for sjeldne sykdommer sin omtale av diagnosen, teksten sammendraget er basert på finner du her:
- Mikroti og anoti
- Artikler om tilstanden1
Senter for sjeldne diagnoser
Senter for sjeldne diagnoser er et landsdekkende og tverrfaglig kompetansesenter som samler, bygger opp og sprer kompetanse om mer enn 100 sjeldne diagnoser til helsepersonell, andre tjenesteytere, pasienter og deres pårørende.
Deres oppgave er å gjøre det sjeldne mer kjent.
Senteret er en seksjon i Barne- og ungdomsklinikken ved Oslo Universitetssykehus (OUS) og ett av ni sentre i Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser (NKSD).
De driver som hovedregel ikke med utredning og behandling.
Les mer om på kompetansesenterets nettside: Senter for sjeldne diagnoser - Oslo universitetssykehus
Kraniofacialt team
- Nasjonal behandlingstjeneste ved Oslo universitetssykehus for kirurgisk behandling ved kraniofaciale misdannelser
- Behandlingstjenesten er et tilbud til barn med (medfødte) misdannelser og vekstforstyrrelser i kranium/ansikt
- Kraniofacial kirurgi innebærer behandling av pasienter med sjeldne og komplekse anomalier (forandringer) som affiserer både hodeskalle, mellomansikt og underkjeve
- Hjemmesiden deres finner du her
- Lin Y, Ronde EM, van den Brule KEJ. Objective quantitative methods to evaluate microtia reconstruction: A scoping review. JPRAS Open. 2023 Jul 2;38:65-81. . PMID: 37719440. PubMed