Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Time hos legen

Hemoglobin, hva er det

Blodplatemangel, veiviser

Kreftforeningen

Vil du vite mer

Kronisk myelogen leukemi

Blodkreft

Blod

NHI.no

Kronisk myelogen leukemi (KML) er en type kreft i de hvite blodcellene som oppstår i beinmargen der hvor blodcellene lages. Det er en form for leukemi karakterisert ved økt og ukontrollert vekst av myeloide celler i beinmargen, og opphopning av disse cellene i blodet. Utgangspunktet er en ondarta endring av stamceller (morceller) til de myeloide hvite blodcellene (nøytrofile, eosinofile og basofile granulocytter). Kreftforandringen fører til overproduksjon av disse celletypene.

KML utvikler seg langsomt, og ca. halvparten oppdages tilfeldig i forbindelse med blodprøvetaking. Etter noen tid kan symptomer utvikles, som slapphet, manglende matlyst, kløe, nattesvette, skjelettsmerter. Mange kjenner oppfylthet og ubehag i magen på grunn av en forstørret milt. Infeksjoner, blødninger eller dannelse av blodpropper forekommer, men er sjelden i tidlig fase av sykdommen. 

Årlig oppstår omkring 80 nye tilfeller av KML i Norge. Sykdommen er noe hyppigere hos menn enn hos kvinner. Gjennomsnittsalder ved diagnosetidspunktet er rundt 65 år, men sykdommen kan også forekomme hos yngre voksne.

Hva er kronisk myelogen leukemi (KML)?

KML skyldes en kromosomfeil med dannelse av et sykt/endret kromosom 22, som kalles Philadelphia-kromosom. Dette fører til dannelse av et nytt gen (BCR-ABL1) som forårsaker at cellene i beinmargen vokser uhemmet, og at normal modning av cellene forstyrres. På den måten får man etterhvert opphopning av umodne blodceller både i beinmarg og blod. Årsaken til at genfeilen oppstår er ikke kjent.

Kreftcellene mister evnen til å utføre sine normale funksjoner. Den ukontrollerte veksten og overfloden av de "syke" blodcellene fører til at normale hvite og røde blodceller og blodplater i beinmargen fortrenges. Det øker i sin tur risikoen for infeksjoner, blødninger og blodmangel (anemi).

Årsak

Sykdommen har tre forløpsfaser: kronisk fase, akselerert fase og blastfase. Vanligvis oppdages sykdommen i kronisk fase. Dette er en stabil fase hvor symptomene kan være beskjedne eller helt fraværende. Ikke sjelden oppdages sykdommen tilfeldig i en blodprøve. Etter kortere eller lenger tid i kronisk fase kan sykdommen utvikles videre i de to neste fasene. Da øker symptomene, og effekten av behandlingen avtar.

Med dagens effektive behandling kan sykdommen i svært mange tilfeller stabiliseres i kronisk fase med lite symptomer, god livskvalitet og normal forventet levetid. 

Sykdomsutvikling

Blodprøvefunn eller eventuelt symptomer gir mistanke om sykdommen. Ved legeundersøkelse vil man ofte kunne påvise en forstørret milt. Sent i forløpet ser man gjerne tegn på at cellene i blodet ikke fungerer som de skal:

Blåflekker og hudblødninger skyldes sviktende blodplatefunksjon

Feber og slapphet kan skyldes infeksjon på grunn av dårlig fungerende hvite blodlegemer

Blekhet og slapphet er de vanligste tegnene på anemi, som skyldes for få eller syke røde blodlegemer

Med blodprøver påvises oftest betydelig økt antall (mer enn 10 ganger normalnivået) hvite blodlegemer. Ved å studere blodet i mikroskop kan man se økt antall umodne celler i blodet. Ved undersøkelse av beinmarg ses også økt andel umodne celler. Diagnosen bekreftes ved påvisning av det nydannede genet BCR-ABL1. 

Diagnostikk

Behandling anbefales når diagnosen er sikker, selv om det enda ikke foreligger symtomer.

Behandlingen består av medisiner, såkalte tyrosinkinasehemmere (TKI). Midlene er svært effektive og tåles godt av de fleste. Hos en stor andel holdes sykdommen under kontroll med denne medisinen. Dersom sykdommen utvikler seg på tross av behandlingen, er det aktuelt å bytte til andre tyrosinkinasehemmere. 

Beinmargstransplantasjon er aktuelt i tilfeller hvor medikamentene (TKI) ikke virker. Transplantasjon er belastende, og ikke ufarlig. Siden medikamentene er svært effektive er derfor transplantasjon et senere valg. 

Behandling

Behandlingen med tyrosinkinasehemmere (TKI) er en stor suksess-historie, og har ført til at de fleste pasientene med riktig behandling og god respons på behandlingen, kan ha tilnærmet normal forventet levetid. 

Stamcelletransplantasjon er vist å kunne helbrede tilstanden. Men denne behandlingen er som nevnt såpass farlig at den kun benyttes der den medikamentelle behandlingen svikter.

Følgetilstander til KML er livstruende infeksjoner, blodpropper eller indre blødninger. For å oppdage slike komplikasjoner tidlig, gjennomføres regelmessige kontroller. Under pågående behandling kontrolleres og følges pasientene av spesialist i blodsykdommer. 

Pasientene med KML oppfordres til å være på vakt og kontakte lege tidlig ved tegn på infeksjon eller økt sykdomsaktivitet.

Prognose

--&gt; https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/maligne-blodsykdommer-handlingsprogram

Helsedirektoratet. Nasjonal faglig retningslinje. Maligne blodsykdommer - handlingsprogram. Sist faglig oppdatert 21. desember 2023. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=34425075[uid]

Cortes J, Pavlovsky C, Saußele S. Chronic myeloid leukaemia. Lancet. 2021 Nov 20;398(10314):1914-1926. Epub 2021 Aug 20. PMID: 34425075 

--&gt; https://nordcan.iarc.fr/en

NORDCAN: Cancer Incidence, Mortality, Prevalence and Survival in the Nordic Countries, Version 9.2 (23.06.22). Association of the Nordic Cancer Registries. Danish Cancer Society. Siden besøkt 04.04.2023 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=20525995[uid]

Kantarjian H, Shah NP, Hochhaus A, et al. Dasatinib versus imatinib in newly diagnosed chronic phase chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 2010; 362: 2260-70. pmid: 20525995 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=20525993[uid]

Saglio G, Kim DW, Issaragrisil A, et al. Nilotinib versus imatinib for newly diagnosed chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 2010; 362: 2251-9. pmid: 20525993 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27295519[uid]

Dahlén T, Edgren G, Lambe M et al. Cardiovascular Events Associated With Use of Tyrosine Kinase Inhibitors in Chronic Myeloid Leukemia: A Population-Based Cohort Study. Ann Int Med 2016; 165: 161-6. pmid:27295519 

Hochhaus A, Baccarani M, Deininger M, et al. Dasatinib induces durable cytogenetic responses in patients with chronic myelogenous leukemia in chronic phase with with resistance or intolerance to imatinib. Leukemia 2008; 22: 1200-6. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=21098399[uid]

Kantarjian HM, Giles FJ, Bhalla KN, et al. Nilotinib is effective in patients with chronic myeloid leukemia in chronic phase after imatinib resistance or intolerance: 24-month follow-up results. Blood 2011; 117: 1141-5. pmid: 21098399 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=25484026[uid]

Apperley JF. Chronic myeloid leukaemia. Lancet. 2015;385:1447-59. pmid: 25484026 

--&gt; https://www.uptodate.com

Van Etten RA. Clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia. UpToDate. Last updated Jul 29, 2020. 