Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Statiner og trening

Binyrene

Hypertensjon, oversikt

CT av bukhulen

Vil du vite mer

Feokromocytom

Binyresykdommer

Hormoner og næring

NHI.no

Illustrasjonsbilde

 befinner seg ved øvre pol av begge nyrene. Binyrene er hormonkjertler som produserer flere typer hormoner. Binyremargen produserer hormonene adrenalin, noradrenalin og dopamin, som på fagspråket ofte omtales som katekolaminer.

Et feokromocytom er en katekolaminproduserende svulst som utgår fra binyremarg. Tilsvarende svulstvev kan også finnes i nerveknuter (ganglier) utenfor binyrene, og kalles da paragangliomer. Eventuelle paragangliomer finnes vanligvis i bukhulen. Svulstene i binyremargen (feokromocytom) utgjør 80-85 prosent og paragangliomer 15-20 prosent. Siden det er samme typer svulster, omtales de ofte samlet, og i engelskspråklig litteratur kalles de ofte PPGL (pheochromocytoma and paraganglioma). 

Feokromocytomer og paragangliomer er sjeldne svulster. De er årsak til 0,1-0,6 prosent av alle tilfeller med 

 (hypertensjon). Diagnosen stilles oftest i 40-50 årene, men en arvelig form diagnostiseres ofte før 40-årsalderen. Opptil 10 prosent av feokromocytomer er ondartede svulster.

Hva er feokromocytom?

Årsaken er i de fleste tilfeller ukjent. Men hos ca. en av tre påvises det medfødte genfeil som er årsaken til sykdomsutviklingen. Noen eksempler på arvelige tilstander med økt forekomst av feokromocytom er multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) og von Hippel Lindaus syndrom. 

Årsaker

Et feokromocytom kan presentere seg på mange ulike måter, og de fleste symptomer og tegn tilskrives den direkte effekten av at det utskilles økte mengder katekolaminer (adrenalin, noradrenalin og dopamin). Typisk arter tilstanden seg som anfall, som varer fra minutter til opptil en time, med hodepine, svetting og hjertebank. Andre symptomer kan være diaré, skjelving, panikkfølelse, angst, kvalme, sykdomsfølelse. Noen opplever også at de blir rødflammet i huden.

Hodepine forekommer hos mer enn 50 prosent. Den opptrer gjerne anfallsvis og er ofte intens og trykkende. Plagsom hjertebank rapporteres fra cirka 70 prosent, mens 60 prosent forteller om økt svetting. Mange har et forhøyet blodtrykk som er vanskelig å få under kontroll med medisiner.

Symptomer og tegn

Mistanke om sykdommen vekkes vanligvis på grunnlag av de typiske symptomene. Noen oppdages under utredning ved mistanke om arvelig feokromocytom. I mange tilfeller starter utredningen som følge av et høyt blodtrykk som ikke lar seg kontrollere med medisiner. Cirka. 50 prosent har vedvarende forhøyet blodtrykk, cirka 30 prosent har periodevis forhøyet blodtrykk, mens cirka 20 prosent har normalt blodtrykk.

Sykdommen kan også oppdages ved en tilfeldighet. I forbindelse med CT eller MR-undersøkelse av nyrer eller tarm kan det påvises forstørrede binyrer uten at man hadde mistanke om det på forhånd. I slike tilfeller vil det bli tatt blodprøve, eventuelt urinprøver, for å påvise et eventuelt feokromocytom.

Når det er mistanke om sykdommen, enten ut fra typiske symptomer eller på grunn av påvist svulst i en binyre, kan sykdommen bekreftes ved blodprøve hvor det måles metanefriner i blod. Metanefriner er nedbrytningsstoffer fra katekolaminer. 

Dersom fastlegen finner holdepunkter for at det kan foreligge et feokromocytom, blir du henvist til videre utredning hos spesialist ved et sykehus. Her vil det tas nye blod- og urinundersøkelser. I tillegg vil det bli tatt 

 (noen ganger MR) for å finne en eventuell svulst. Isotopundersøkelse er også aktuelt for å få bekreftet diagnosen.

Hos en stor andel vil det også bli anbefalt å ta gentest for å avdekke om det dreier seg om en arvelig form for feokromocytom eller paragangliom. 

Diagnostikk

Målet med behandlingen er å fjerne svulsten og behandle eventuelle komplikasjoner.

Forbehandling med medisiner hindrer at det oppstår farlige komplikasjoner under operasjonen. Operasjonen foregår i de fleste tilfeller med såkalt kikkehullsteknikk. I tiden etter operasjonen er de viktigste komplikasjonene lavt blodtrykk og lavt blodsukker.

Behandling av feokromocytom

Et feokromocytom kan gi høyt blodtrykk som er vanskelig å behandle. Dersom et høyt blodtrykk får være høyt i år etter år, kan dette føre til skader i blodårer og hjerte med økt risiko for hjerneslag og hjerteinfarkt. Andre og sjeldnere komplikasjoner er diabetes og uventede reaksjoner under narkose og operasjon (katekolaminerg krise).

Komplikasjoner til feokromocytom

Langtidsprognosen etter fjerning av et feokromocytom er god, selv om noen kan ha vedvarende høyt blodtrykk også etter kirurgi. Det hender at det kommer tilbakefall av sykdommen, derfor er det nødvendig med kontroller og oppfølging. De fleste blir fulgt med årlige kontroller i minst 10 år. 

Cirka ti prosent av tilfellene er ondartet. I slike tilfeller er det høyere risiko for tilbakefall etter den kirurgiske behandlingen. Kontrollopplegget er derfor tettere og mer grundig dersom det dreier seg om et ondartet feokromocytom.

Prognosen ved feokromocytom

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=24893135[uid]

Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1915-42. pmid:24893135 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Clin Med (Lond)[ta]+AND+19[vol]+AND+68[page]

Medical Masterclass contributors, Firth J. Endocrinology: phaeochromocytoma. Clin Med (Lond). 2019;19(1):68-71. 

--&gt; https://www.endokrinologi.no/index.php?action=showtopic&amp;topic=6iv7teZp

Carlsen S, Methlie P. Feokromocytom og paragangliom. Nasjonal veileder i endokrinologi. Sist oppdatert 28.09.2021. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=31234202[uid]

Elhassan YS, Alahdab F, Prete A, et al. Natural History of Adrenal Incidentalomas With and Without Mild Autonomous Cortisol Excess: A Systematic Review and Meta-analysis. Ann Intern Med 2019. pmid:31234202 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=36095315[uid]

Jing Y, Hu J, Luo R, et al. Prevalence and Characteristics of Adrenal Tumors in an Unselected Screening Population A Cross-Sectional Study. Ann Intern Med 2022. pmid:36095315 

Eisenhofer G, Bornstein SR, Brouwers FM et al. Malignant pheochromocytoma: current status and initiatives for future progress. Endocr Relat Cancer 2004; 11: 423-36. 

Husebye ES, Varhaug JE, Heimdal K. Arvelige endokrine tumorsykdommer. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2964-7. 

Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G and Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 2110-6. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=37944546[uid]

Nazari MA, Hasan R, Haigney M, et al. Catecholamine-induced hypertensive crises: current insights and management. Lancet Diabetes Endocrinol 2023. pmid:37944546 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=37474439[uid]

Pamporaki C, Berends AMA, Filippatos A, et al. Prediction of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: a machine learning modelling study using data from a cross-sectional cohort. Lancet 2023. pmid:37474439 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma

Young WF. Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma. UpToDate, last updated Apr 13, 2021. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=22349579[uid]

Jones AG, Evans PH, Vaidya B. Phaeochromocytoma. BMJ 2012; 344: e1042. PMID: 22349579 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Treatment of pheochromocytoma in adults

Young WF, Kebebew E. Treatment of pheochromocytoma in adults. UpToDate, last updated Feb 12, 2021. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27048283[uid]

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, el al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol 2016; 174: G1-G10. PMID: 27048283 